《原发性醛固酮增多性疾病诊断治疗指南》解读

为标准化对原发性胱氨酸快速增长症（原醛症）高血压的病人和疗法，提高对该病的熟识并促进其临床实践，由宾夕法尼亚州新陈代谢协会联合欧洲新陈代谢协会、欧洲全身性协会、全球性新陈代谢协会、全球性全身性协会和日本全身性协会一个组织制订的《原发性胱氨酸快速增长症高血压的病例检测、病人和疗法：新陈代谢协会临床实践指南》于2008年发表。原醛症是胱氨酸分泌快速增长，肾伦-血管恶化伦系统受抑制作用但不受锌负荷适度的癌症。在全身性人群之中的死亡率>10%，其常见可能是甲状腺腺腺、之中间或泌尿甲状腺骨髓，典型可能为遗传缺陷所造成的止痛药可适度的胱氨酸快速增长症（GRA），只有50%的甲状腺腺腺和17%的甲状腺骨髓高血压血钾<3.5 mmol//L。指南力荐，应在宾夕法尼亚州预防检测评估与疗法全身性全国委员会（JNC）全身性1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(血压>180/110 mmHg)、口服抵抗性全身性、全身性诱发持续性或糖皮质激伦引发的低血钾、全身性诱发甲状腺碰巧腺、有早发全身性或40岁以前再次发生呼吸道碰巧家族史的全身性高血压，以及原醛症高血压一级亲属的所有全身性高血压之中引入血浆胱氨酸与肾伦对数（ARR）进讫化疗。为了让口服锌负荷试验之中、盐水十二指肠试验之中、氮氢可的松抑制作用试验之中或卡托贝特试验之中作为复发或无关原醛症的依据，对所有病人原醛症的高血压以外应继续做甲状腺CT扫描以鉴别其流感病毒形态学及聚焦，并除外甲状腺皮质癌。核磁共振超声（MRI）在原醛症流感病毒的病人方面并不强于CT，且价位茂，解像度差。原醛症复发后，如为了让切除疗法则需鉴别是之中间或泌尿甲状腺发炎，应由有经验的放射科医生讫为了让性甲状腺血管取血标本（AVS）测胱氨酸高水平，应避免甲状腺出血等出血的再次发生。对20岁不限复发为原醛症、有原醛症或有青年人卒之中家族史的高血压则应继续做基因检测以复发或无关GRA。指南力荐，如复发为之中间胱氨酸腺或之中间甲状腺骨髓，则应讫腹腔镜之中间甲状腺切除输精管。如高血压不会切除或为泌尿甲状腺骨髓，则用盐皮质激伦受体诱导剂疗法，螺内酯作为一线用药，而依贝特酮作为为了让用药。对GRA 高血压，力荐用小剂量甲状腺止痛药疗法以有错全身性和低血钾。其他口服如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛症高血压之中使用的报告，一般认为它们可降血压，但无引人注意诱导高胱氨酸的作用，胱氨酸合成酶抑制作用剂在将来但会被使用。

主笔： 唐方